Polonais

Zespół Mazabrauda to rzadka pierwotna dysplazja kości (zob. to hasło), której cechą charakterystyczną jest występowanie dysplazji włóknistej ze śluzakiem tkanki mięśniowej. Dysplazja włóknista (zwykle wieloogniskowa, czasem jednoogniskowa) występuje w okresie wzrostu i może być bezobjawowa lub może objawiać się bólem, deformacjami szkieletu czy złamaniami, podczas gdy śluzak tkanki mięśniowej, związany z wieloogniskową włóknistą dysplazją kości (zob. to hasło) jest zwykle wieloogniskowy, zazwyczaj występuje w sąsiedztwie zmian kostnych i ujawnia się w wieku dorosłym jako bezbolesne masy tkanki miękkiej (najczęściej w obrębie uda). Mimo że jest to postać łagodna, znane są doniesienia o miejscowych nawrotach śluzaków po niepełnym wycięciu i przejście w postać złośliwą włóknistej dysplazji w osteogennego mięsaka.

Français

Le syndrome de Mazabraud est une dysplasie osseuse primitive rare (voir ce terme) qui est un trait caractéristique est la présence d'une dysplasie fibreuse avec myxome du tissu musculaire. Dysplasie fibreuse (habituellement multifocale, parfois monofocale) survient pendant la période de croissance et peut être asymptomatique ou peut se manifester par des douleurs, des déformations squelettiques ou des fractures, tandis que le myxome du tissu musculaire, associée à une dysplasie osseuse fibreuse multifocale (voir ce terme) est généralement multifocale, il se produit généralement à côté des lésions osseuses et apparaît comme des masses indolores à l'âge adulte tissus mous (le plus souvent au niveau de la cuisse). Bien qu'il s'agisse d'une forme bénigne, il y a des rapports de récidives locales de myxomes après exérèse incomplète et transition vers une dysplasie fibreuse maligne dans le sarcome ostéogénique.

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